Abstract

Der Autor berichtet über seine Untersuchungsresultate bei erblicher sensorischer radikulärer Neuropathie. Er hat 4 Generationen einer Fabmilie untersucht und 4 Fälle gefunden, davon 2 in der dritten und 2 in der vierten Generation. Alle 4 Fälle sind männlich, es handelt sich also sehr wahrscheinlich um X-gebundenen rezessiven Erbgang in dieser Familie. Bci 2 Fällen bestanden postulzeröse narbige Defekte an der Zungenspitze und bei einem Fall postherpetische Trübung auf der Hornhaut des linken Auges. Diese beiden Syndrome werden sehr selten beobachtet; in der bisherigen Literatur wurde kein Bericht darüber gefunden. In bezug auf den pathogenetischen Mechanismus dieser Erkrankung könnten sie die Hypothese unterstützen, daß die “Abiotrophie” des Ganglion radiculare posterior die Ursache der Krankheit ist, und daß hier der Krankheitsherd, nämlich das Ganglion semilunare des N. trigeminus ontogenetisch dem Ganglion radiculare posterior des N. spinalis analog ist.

References

[1] Denny-BrownD. Hereditary Sensory Radicular Neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiat, 1951, 14: 237-237

[2] WellsCEC. VinkenPJ, BruynGW. Hereditary Sensory Radicular Neuropathy. Handbook of Clinical Neurology, 1975, Amsterdam, North-Holland: 73-86

[3] HolleyEB. Syringomelia: Morvan’s syndrom. J Pediat, 1947, 30: 96-96

[4] 1980:14:211–4.

[5] PiulachsP. Ulcers of the Legs, 1956, Illinois, Tomas: 6-6

[6] OhtaM, et al. . Hereditary Sensory Neuropathy, type I. Arch Neurol, 1973, 29: 23-23

[7] HeilmanKM. Handbook for Differential Diagnosis of Neurologic Signs and Symptoms, 1977, New York, Appleton-Century-Crofts: 77-77