Use of intravenous immunoglobulin in treatment for refractory dermatomyositis: a case report

Abstract

INTRODUCTION: Dermatomyositis is a rare autoimmune disease. Its development is often associated with malignant solid tumors. Due to the polymorphism of clinical manifestations and low awareness of the primary care physicians of this disease, dermatomyositis remains undiagnosed for a long time, which leads to a late start of treatment. Untimely start of treatment is associated with a poor prognosis for this group of patients. Factors of poor prognosis include the development and progression of dysphagia and also refractoriness to the standard therapy with systemic glucocorticoids (sGC) and immunosuppressants, when it becomes necessary to use alternative methods of treatment, including intravenous immunoglobulin (IVIG).

AIM: Demonstration of a clinical case of dermatomyositis resistant to high-dose sGC and methotrexate therapy, that required high-dose IVIG therapy.

A clinical case of dermatomyositis in a female patient S., 56 years old, with cutaneous syndrome and muscle weakness, dysphagia and dysphonia is presented. On treatment with prednisolone 1 mg/kg a day orally, methotrexate 15 mg a week subcutaneously, clinical and laboratory dynamics was insignificant, poor tolerance to methotrexate did not permit to increase the dose. Taking into account progressing dysphagia, the medical commission took a decision about high-dose IVIG treatment at a dose 1g/kg once. After four weeks of therapy, clear positive clinical and laboratory dynamics was noted.

CONCLUSION: The described clinical case demonstrated the effectiveness and safety of IVIG for treatment of refractory dermatomyositis with insufficient effectiveness of the previous standard therapy with sGC and immune depressants.

Keywords

dermatomyositis / inflammatory myopathy / intravenous immunoglobulin / Gottron papules / heliotrope rash

References

[1] Zaigrova NK, Uryasev OM, Shakhanov AV, et al. Possibility of FRAX tool in the diagnostics of osteoporosis I. P. Pavlov Russian Medical Biological Herald. 2017;25(1):62–8. (In Russ). doi: 10.23888/PAVLOVJ2017162-68

[2] Заигрова Н.К., Урясьев О.М., Шаханов А.В., и др. Возможности инструмента FRAX в диагностике остеопороза // Российский медико-биологический вестник имени академика И. П. Павлова. 2017. Т. 25, № 1. С. 62–68. doi: 10.23888/PAVLOVJ2017162-68

[3] Korochina IE, Bagirowa GG. Сondition of the collagen’s basic types in the most prevalence rheumatic diseases and contemporary strategy of its diagnostics I. P. Pavlov Russian Medical Biological Herald. 2008;16(1):118–29. (In Russ).

[4] Корочина И.Э., Багирова Г.Г. Состояние основных типов коллагена при наиболее распространенных ревматических заболеваниях и современная стратегия его диагностики // Российский медико-биологический вестник имени академика И. П. Павлова. 2008. Т. 16, № 1. С. 118–129.

[5] Antelava OA, Nasonov EL. Idiopathic inflammatory myopathies: main clinical and immunological variants, difficulties of differential diagnostics and therapy. Klinicheskaya Meditsina. 2014;(3):19–26. (In Russ).

[6] Антелава О.А., Насонов Е.Л. Идиопатические воспалительные миопатии: основные клинико-иммунологические варианты, трудности дифференциального диагноза и терапии // Клиническая медицина. 2014. № 3. С. 19–26.

[7] DeWane ME, Waldman R, Lu J. Dermatomyositis: Clinical features and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2020;82(2):267–81. doi: 10.1016/j.jaad.2019.06.1309

[8] DeWane M.E., Waldman R., Lu J. Dermatomyositis: Clinical features and pathogenesis // J. Am. Acad. Dermatol. 2020. Vol. 82, No. 2. P. 267–281. doi: 10.1016/j.jaad.2019.06.1309

[9] Waldman R, DeWane ME, Lu J. Dermatomyositis: Diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol. 2020;82(2):283–96. doi: 10.1016/j.jaad.2019.05.105

[10] Waldman R., DeWane M.E., Lu J. Dermatomyositis: Diagnosis and treatment // J. Am. Acad. Dermatol. 2020. Vol. 82, № 2. P. 283–296. doi: 10.1016/j.jaad.2019.05.105

[11] Khelkovskaya–Sergeeva AN, Ananyeva LP, Kazakov DO, et al. Use of magnetic resonance imaging in the diagnosis of idiopathic inflammatory myopathies. Modern Rheumatology Journal. 2019; 13(1):95–100. (In Russ). doi: 10.14412/1996-7012-2019-1-95-100

[12] Хелковская–Сергеева А.Н., Ананьева Л.П., Казаков Д.О., и др. Применение магнитно-резонансной томографии в диагностике идиопатических воспалительных миопатий // Современная ревматология. 2019. Т. 13, № 1. С. 95–100. doi: 10.14412/1996-7012-2019-1-95-100

[13] Schlecht N, Sunderkötter C, Niehaus S, et al. Update on dermatomyositis in adults. J Dtsch Dermatol Ges. 2020;18(9):995–1013. doi: 10.1111/ddg.14267

[14] Schlecht N., Sunderkötter C., Niehaus S., et al. Update on dermatomyositis in adults // J. Dtsch. Dermatol. Ges. 2020. Vol. 18, No. 9. P. 995–1013. doi: 10.1111/ddg.14267

[15] Fiorentino DF, Casciola–Rosen L. Autoantibodies and Cancer Association: the Case of Systemic Sclerosis and Dermatomyositis. Clin Rev Allergy Immunol. 2022;63(3):330–41. doi: 10.1007/s12016-022-08944-y

[16] Fiorentino D.F., Casciola–Rosen L. Autoantibodies and Cancer Association: the Case of Systemic Sclerosis and Dermatomyositis // Clin. Rev. Allergy Immunol. 2022. Vol. 63, No. 3. P. 330–341. doi: 10.1007/s12016-022-08944-y

[17] Marzęcka M, Niemczyk A, Rudnicka L. Autoantibody Markers of Increased Risk of Malignancy in Patients with Dermatomyositis. Clin Rev Allergy Immunol. 2022;63(2):289–96. doi: 10.1007/s12016-022-08922-4

[18] Marzęcka M., Niemczyk A., Rudnicka L. Autoantibody Markers of Increased Risk of Malignancy in Patients with Dermatomyositis // Clin. Rev. Allergy Immunol. 2022. Vol. 63, No. 2. P. 289–296. doi: 10.1007/s12016-022-08922-4

[19] Antelava OA., Khelkovskaya–Sergeeva AN, Chichasova NV, et al. Myositis associated with malignant tumors. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya. 2016;54(3):289–98. (In Russ).

[20] Антелава О.А., Хелковская–Сергеева А.Н., Чичасова Н.В., и др. Миозит, ассоциированный со злокачественными опухолями // Научно-практическая ревматология. 2016. Т. 54, № 3. С. 289–298.

[21] Gadzhimuradov MN. Clinical presentation of dermatomyositis. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2017;16(4):31–4. (In Russ). doi: 10.17116/klinderma201716431-34

[22] Гаджимурадов М.Н. К клинике дерматомиозита // Клиническая дерматология и венерология. 2017. Т. 16, № 4. С. 31–34. doi: 10.17116/klinderma201716431-34

[23] Antelava OA. Polymyositis/dermatomiositis: differential diagnosis. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya. 2016;54(2):191–8. (In Russ).

[24] Антелава О.А. Полимиозит/дерматомиозит: дифференциальная диагностика // Научно-практическая ревматология. 2016. Т. 54, № 2. С. 191–198.

[25] Matveeva TV, Egorova KE, Mullayanova RF. Dermatomyositis in the practice of a neurologist of the department of emergency neurology. Kazan Medical Journal. 2017;98(2):267–71. (In Russ). doi: 10.17750/KMJ2017-267

[26] Матвеева Т.В., Егорова К.Е., Муллаянова Р.Ф. Дерматомиозит в практике невролога отделения неотложной неврологии // Казанский медицинский журнал. 2017. Т. 98, № 2. С. 267–271. doi: 10.17750/KMJ2017-267

[27] Kovaleva NV, Khelkovskaya–Sergeeva AN, Ushakova MA. Radiologic examination of pharynx for oropharyngeal dysphagia in a patient with dermatomyositis (clinical observation). Medical Visualization. 2021;25(2):116–23. (In Russ). doi: 10.24835/1607-0763-934

[28] Ковалева Н.В., Хелковская–Сергеева А.Н., Ушакова М.А. Рентгенологическое исследование глотки при орофарингеальной дисфагии у пациента с дерматомиозитом (клиническое наблюдение) // Медицинская визуализация. 2021. Т. 25, № 2. С. 116–123. doi: 10.24835/1607-0763-934

[29] Antelava OA, Denisov IS, Sazhina EG, et al. Differential diagnosis of dysphagia and dysphonia in dermatomyositis (description of a case). Sovremennaya Revmatologiya. 2012;6(1):29–31. (In Russ). doi: 10.14412/1996-7012-2012-712

[30] Антелава О.А., Денисов И.С., Сажина Е.Г., и др. Дифференциальный диагноз дисфагии и дисфонии при дерматомиозите (описание случая) // Современная ревматология. 2012. Т. 6, № 1. С. 29–31. doi: 10.14412/1996-7012-2012-712

[31] Zykova AS, Novikov AS, Moiseev SV. Adult dermatomyositis: new classification criteria and modern treatment. Clin Pharmacol Ther. 2017;26(2):83–92. (In Russ).

[32] Зыкова А.С., Новиков А.С., Моисеев С.В. Дерматомиозит взрослых: новые критерии диагностики и перспективы терапии // Клиническая фармакология и терапия. 2017. Т. 26, № 2. С. 83–92.

[33] Antelava OA, Nasonov YEL. Posledstviya neadekvatnoy terapii idiopaticheskikh vospalitel'nykh miopatiy (polimiozita/dermatomiozita) (opisaniye klinicheskikh sluchayev). RMZh. 2012;(30):1510–2. (In Russ).

[34] Антелава О.А., Насонов Е.Л. Последствия неадекватной терапии идиопатических воспалительных миопатий (полимиозита/дерматомиозита) (описание клинических случаев) // РМЖ. 2012. № 30. С. 1510–1512.

[35] Kaleda MI, Nikishina IP, Salugina SO, et al. Juvenile idiopathic inflammatory myopathies: results of an open single-center retrospective study. Modern Rheumatology Journal. 2022;16(4):32–9. (In Russ.) doi: 10.14412/1996-7012-2022-4-32-39

[36] Каледа М.И., Никишина И.П., Салугина С.О., и др. Ювенильные идиопатические воспалительные миопатии: результаты открытого одноцентрового ретроспективного исследования // Современная ревматология. 2022. Т. 16, № 4. С. 32–39. doi: 10.14412/1996-7012-2022-4-32-39

[37] Vermaak E, Tansley SL, McHugh NJ. The evidence for immunotherapy in dermatomyositis and polymyositis: a systematic review. Clin Rheumatol. 2015;34(12):2089–95. doi: 10.1007/s10067-015-3059-y

[38] Vermaak E., Tansley S.L., McHugh N.J. The evidence for immunotherapy in dermatomyositis and polymyositis: a systematic review // Clin. Rheumatol. 2015. Vol. 34, No. 12. P. 2089–2095. doi: 10.1007/s10067-015-3059-y

[39] Aggarwal R, Charles–Schoeman C, Schessl J, et al. Trial of Intravenous Immune Globulin in Dermatomyositis. N Engl J Med. 2022;387(14):1264–78. doi: 10.1056/nejmoa2117912

[40] Aggarwal R., Charles–Schoeman C., Schessl J., et al. Trial of Intravenous Immune Globulin in Dermatomyositis // N. Engl. J. Med. 2022. Vol. 387, No. 14. P. 1264–1278. doi: 10.1056/nejmoa2117912

[41] Foreman C, Russo P, Davies N, et al. Use of intravenous immunoglobulin therapy for myositis: an audit in South Australian patients. Intern Med J. 2017;47(1):112–5. doi: 10.1111/imj.13308

[42] Foreman C., Russo P., Davies N., et al. Use of intravenous immuno-globulin therapy for myositis: an audit in South Australian patients // Intern. Med. J. 2017. Vol. 47, No. 1. P. 112–115. doi: 10.1111/imj.13308

[43] Seredavkina NV, Reshetnyak TM, Nasonov EL. The place of intravenous immunoglobulin in rheumatic diseases. Sovremennaya Revmatologiya. 2015;9(4):59-67. (In Russ). doi: 10.14412/1996-7012-2015-4-59-67

[44] Середавкина Н.В., Решетняк Т.М., Насонов Е.Л. Место внутривенного иммуноглобулина при ревматических заболеваниях // Современная ревматология. 2015. Т. 9, № 4. С. 59–67. doi: 10.14412/1996-7012-2015-4-59-67

[45] Nikitin SS, Boriskina LM. Immunoglobulins in neurological practice: a review of the literature. Neuromuscular Diseases. 2019;9(1):32–51. (In Russ). doi: 10.17650/2222-8721-2019-9-1-32-51

[46] Никитин С.С., Борискина Л.М. Иммуноглобулины в неврологической практике: обзор литературы // Нервно-мышечные болезни. 2019. Т. 9, № 1. С. 32–51. doi: 10.17650/2222-8721-2019-9-1-32-51

[47] Aseeva EA, Solov’ev SK. Intravenous immunoglobulin: prospects in patients with autoimmune rheumatic diseases. Sovremennaya Revmatologiya. 2014;8(1):45–52. (In Russ). doi: 10.14412/1996-7012-2014-1-45-52

[48] Асеева Е.А., Соловьев С.К. Перспективы применения внутривенного иммуноглобулина при аутоиммунных ревматических заболеваниях // Современная ревматология. 2014. Т. 8, № 1. С. 45–52. doi: 10.14412/1996-7012-2014-1-45-52

[49] Alexeeva EI, Denisova RV, Chomakhidze AM. Intravenous Immunoglobulin in Pediatric Rheumatology Practice. Current Pediatrics. 2015;14(2):219–23. (In Russ). doi: 10.15690/vsp.v14i2.1290

[50] Алексеева Е.И., Денисова Р.В., Чомахидзе А.М. Внутривенный иммуноглобулин в детской ревматологической практике // Вопросы современной педиатрии. 2015. Т. 14, № 2. С. 219–223. doi: 10.15690/vsp.v14i2.1290

[51] Esaulenko IE, Petrova TN, Tolbin AA, et al. Optimization of System of Early Detection of Oncological Diseases in Outpatient Medical Organizations. I. P. Pavlov Russian Medical Biological Herald. 2023;31(4):635–42. (In Russ). doi: 10.17816/PAVLOVJ609568

[52] Есауленко И.Э., Петрова Т.Н., Толбин А.А., и др. Оптимизация системы раннего выявления онкологических заболеваний в медицинских организациях амбулаторно-поликлинического звена // Российский медико-биологический вестник имени академика И. П. Павлова. 2023. Т. 31. № 4. C. 635–642. doi: 10.17816/PAVLOVJ609568

[53] Mezhevikina GS, Vagner VD, Lavrenyuk EA. Regulatory Legal Regulation of Medical Care for Patients with Precancerous Conditions and Malignant Neoplasms of the Organs and Tissues of the Mouth in the Ryazan Region. Science of the Young (Eruditio Juvenium). 2023;11(2):289–97. (In Russ). doi: 10.23888/HMJ2023112289-297

[54] Межевикина Г.С., Вагнер В.Д., Лавренюк Е.А. Нормативное правовое регулирование оказания медицинской помощи больным с предраковыми состояниями и злокачественными новообразованиями органов и тканей рта в Рязанской области // Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2023. Т. 11, № 2. С. 289–297. doi: 10.23888/HMJ2023112289-297

RIGHTS & PERMISSIONS

Eco-Vector