ATYPICAL HEMOLYTIC-UREMIC SYNDROME IN GENERAL AND IN PREGNANCY

Abstract

Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS) is an ultra-rare (orphan) disease, a form of thrombotic microangiopathy, which arises from a disturbance of the activation of an alternative complement pathway. Pregnancy is a frequent trigger for the onset of obstetric aHUS. Against the background of the disease in pregnant women, there is a high risk of developing pre-eclampsia, acute renal damage and consequently maternal mortality. In the world over the past 5 years, the number of confirmed cases of aHUS has increased. However, this is due not so much to the increase in the occurence of the disease as to the improvement in the methods of its diagnosis. The genetic nature of the aHUS dictates the need to create modern sensitive tests for the study of the complement system: measurement of the plasma concentration of factor H and factor I, C3, C4, genetic screening of regulatory genes, and others. It is also necessary to develop new drugs that, along with Eculizumabum (Soliris®, Alexion Pharmaceuticals, Cheshire, CT, USA) would be used in the therapy of aHUS.

Keywords

thrombotic microangiopathy / atypical hemolytic-uremic syndrome / factor H / pregnancy / Eculizumabum

References

[1] Коротчаева Ю.В., Козловская Н.Л., Бондаренко Т.В., Веселов Г.А. Особенности течения и лечения «акушерского» атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС). Нефрология. 2015; 19(2): 76-81.

[2] Шабалкин П.И. Новые возможности в терапии атипичного гемолитико-уремического синдрома. Онкопедиатрия. 2014; (4): 17-22.

[3] Батюшин М.М., Руденко Л.И., Кожин А.А., Голуб В.В., Данькин О.Н., Грекова И.А. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Клинические наблюдения. Нефрология. 2014; 18 (5): 80-4.

[4] Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В., Боброва Л.А., Шилов Е.М. Акушерский атипичный гемолитико-уремический синдром: первый российский опыт диагностики и лечения. Нефрология. 2016; 20(2): 68-81.

[5] Лора Ш., Фремю-Бачи В. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Нефрология. 2012; 16 (2): 16-48.

[6] Попа А.В., Лифшиц В.И., Эмирова Х.М., Абасеева Т.Ю., Зверев Д.В., Панкратенко Т.Е. Современные представления об атипичном гемолитико-уремическом синдроме. Педиатрия. 2011; 90 (4): 134-40.

[7] Козловская Н.Л., Прокопенко Е.И., Эмирова Х.М., Серикова С.Ю. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома. Нефрология и диализ. 2015; 17 (3): 242-64.

[8] Коротчаева Ю.В., Козловская Н.Л., Бондаренко Т.В., Веселов Г.А. «Акушерский» атипичный гемолитико-уремический синдром: трудный диагноз? Архив акушерства и гинекологии им. В.Ф. Снегирёва. 2015; 2 (2): 36-41.

[9] Козловская Н.Л. Тромботические микроангиопатии в акушерской практике. Первый Пленум Правления Ассоциации акушерских анестезиологов-реаниматологов, Москва, 13-16 октября 2015 г. Москва; 2015.

[10] Noris M., Caprioli J., Bresin E., Mossali C., Pianetti G., Gamba S. et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2010; 5(10): 1844-59. doi: 10.2215/CJN.02210310

RIGHTS & PERMISSIONS

Eco-Vector