GOUGEROT-HAILEY-HAILEY’S FAMILIAL BENIGN CHRONIC PEMPHIGUS: A CASE REPORT

Abstract

The review of the literature on epidemiology, pathogenesis, diagnosis and treatment methods for chronic familial benign pemphigus Gougerot-Haley-Haley, as well as a clinical case of a patient with this disease with family history are presented. The manifestation of the disease occurred at the age of 24, after childbirth. Later there were numerous relapses. Remission was quickly achieved after treatment with antibiotics and oxygen-ozone therapy. In recent years, there has been an increase in the frequency of exacerbations of the disease, and a decrease in treatment effectiveness.

Keywords

Gougerot-Hailey-Hailey’s familial benign chronic pemphigus / bullous dermatosis / genodermatosis

References

[1] Бутов Ю.С., Скрипкин Ю.К., Иванов О.Л., ред. Дерматовенерология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2017.

[2] Szigeti R., Kellermayer R. Autosomal-dominant calcium ATPase disorders. J. Invest. Dermatol. 2006; 126(11): 2370-6.

[3] Burge S.M. Hailey-Hailey disease: the clinical features, response to treatment and prognosis. Br. J. Dermatol. 1992; 126(3): 275-82.

[4] Gu H., Chang B., Chen W., Shao C. Clinical analysis of 69 patients with familial benign chronic pemphigus. Chin. Med. J. 1999; 112(8): 761-3.

[5] Xu Z., Zhang L., Xiao Y., Li L., Lin Z., Yang Y., Ma L. A case of Hailey-Hailey disease in an infant with a new ATP2C1 gene mutation. Pediatr. Dermatol. 2011; 28(2): 165-8.

[6] Alajami A., Jfri A., Lovett A. Hailey-Hailey disease treated successfully with naltrexone and magnesium. JAAD Case Rep. 2019; 5(9): 760-2.

[7] Hu Z., Bonifas J.M., Beech J., Bench G., Shigihara T., Ogawa H., et al. Mutations in ATP2C1, encoding a calcium pump, cause Hailey-Hailey disease. Nat. Genet. 2000; 24(1): 61-5.

[8] Leinonen T. Reevaluation of the normal epidermal calcium gradient, and analysis of calcium levels and ATP receptors in Hailey-Hailey and Darier epidermis. J. Invest. Dermatol. 2009; 129(6): 1379-87.

[9] Lapa T., Breslavets M. Treatment of Hailey-Hailey disease with narrowband phototherapy and acitretin: A case report. SAGE Open Med. Case Rep. 2019; 7. doi: 10.1177/2050313X19845221

[10] Олисова О.Ю. Кожные и венерические болезни. М.: Практическая медицина; 2015.

[11] Махнева Н.В., Давиденко Е.Б., Черныш Е.С., Белецкая Л.В. Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли в аспекте иммунопатологии. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2014; 2: 32-7.

[12] Вульф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология по Томасу Фицпатрику. М.: Практика; 2009.

[13] Махнева Н.В., Черныш Е.С., Полякова Е.А., Белецкая Л.В. Миокардиальные антитела и функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у больных болезнью Хейли-Хейли. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016; 19(2): 95.

[14] Дрождина М.Б., Кошкин С.В. Современный взгляд на клинику, диагностику и лечение доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли. Вестник дерматологии и венерологии. 2018; 94(4): 7-14.

[15] Rabeni E.J., Cunningham N.M. Effective treatment of Hailey-Hailey disease with topical tacrolimus. J. Am. Acad. Dermatol. 2002; 47(5): 797-8.

[16] Lapiere J.C., Hirsh A., Gordon K.B., Cook B., Montalvo A. Botulinum toxin type A for the treatment of axillary Hailey-Hailey disease. Dermatol. Surg. 2000; 26(4): 371-4.

[17] Шкребец С.В., Теплюк Н.П., Кошелева И.В., Миченко А.В., Куприянова А.Г. Семейная доброкачественная пузырчатка: новое в комплексном лечении. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2006; 3: 28-32.

[18] Mauro T. Hailey-Hailey disease. National Organization for Rare Disorders (NORD), 2018. https://rarediseases.org/rare-diseases/hailey-hailey-disease/

[19] Mauzo S.H., Sulit D.J. Hailey-Hailey disease exacerbated by multiple pregnancies: case report and review of the literature. Dermatol. Online J. 2014; 20(10) https://escholarship.org/uc/item/9zj522bb

[20] Харкевич Д.А. Фармакология. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2010.

RIGHTS & PERMISSIONS

Eco-Vector