Experience in Treatment of Total Hand Syndactyly in a Child with Apert Syndrome

Abstract

Experience in surgical treatment of total hand syndactyly in a child with Apert syndrome is presented. Surgical technique that includes the application of МЦТ-01 apparatus, distraction period and interdigital space formation with local tissues, i.e. interchanging triangular or oblique-trapeziform flaps is described. Within 18 months interdigital spaces between II and III, III and IV, IV and V fingers were formed in turn. Besides marked cosmetic effect comparatively good functional result was achieved.

Keywords

Apert syndrome / acrocephalosyndactyly / syndactyly / skin plasty / distraction apparatus / distraction

References

[1] Козлова С.И., Демикова Н.С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. М.: Медицина; 2007: 20-2.

[2] Apert E. De l’acrocéphalosyndactylie. Bulletins et mémoires de la Société medicale des hôpitaux de Paris, 1906; 23: 1310-30.

[3] Tolarova M.M., Harris J.A., Ordway D.E., Vargervik K. Birth prevalence, mutation rate, sex ratio, parents’age, and ethnicity in Apert syndrome. Am. J. Med. Genet. 1997; 72 (4): 394-8;

[4] Tanimoto Y1., Yokozeki M., Hiura K, Matsumoto K., Nakanishi H., Matsumoto T., Marie P.J., Moriyama K. A soluble form of fibroblast growth factor receptor 2 (FGFR2) with S252W mutation acts as an efficient inhibitor for the enhanced osteoblastic differentiation caused by FGFR2 activation in Apert syndrome. J. Biol. Chem. 2004; 279 (44): 45926-34.

[5] Ясонов С.А., Лопатин А.В., Маслов В.В., Васильев И.Г., Быстров А.В. Cиндром Апера (Аpert): современные возможности комплексного реконструктивного лечения. Детская больница. 2011; 2: 51-4.

[6] Чиркова Г.Н., Сорокина Т.В., Новиков Н.В. Два случая синдрома акроцефалосиндактилии. Педиатрия. 2003; 5: 100-3.

[7] Upton J. Apert Syndrome. Classification and pathologic anatomy of limb anomalies. Clinics in plastic surgery. 1991; 18 (2): 321-55.

[8] Кожевников О.В., Иванов А.В., Гаврилова Ю.В. Наш опыт лечения синдактилий пальцев кисти у детей с использованием компрессионно-дистракционного метода. В кн.: Сборник тезисов II конгресса травматологов и ортопедов «Травматология и ортопедия столицы: настоящее и будущее». М.; 2014: 130-1.

[9] Кожевников О.В., Иванов А.В., Гаврилова Ю.В. Возможности компрессионно-дистракционного метода в лечении тяжелых форм врожденных синдактилий кисти. В кн.: Материалы III научно-практической конференции хирургов кисти Уральского региона. Курган; 2014: 24-5.

RIGHTS & PERMISSIONS

Eco-Vector